Nuevas recomendaciones de la Marfan Foundation para el manejo cardiovascular

manejo cardiovascularA principios del mes de mayo del presente año, la Marfan Foundation publicó las Nuevas Guías para el manejo cardiovascular de los pacientes con Síndrome de Marfan. Estas guías tienen dos versiones, la destinada a los pacientes y la realizada para médicos. Hoy les traemos nuestra traducción, no oficial, de las primeras con el propósito de que puedan estar bien informados y cuidar mejor de su salud.

Pueden conseguir la versión original en inglés para pacientes aquí, y la de médicos acá.

Las personas con síndrome de Marfan con frecuencia tienen problemas con el corazón y los vasos sanguíneos. A veces, estos problemas son muy graves. La complicación más común afecta a la aorta (el vaso sanguíneo principal que lleva sangre desde el corazón al resto del cuerpo). Las válvulas del corazón pueden verse afectadas también. Con menos frecuencia, otros vasos sanguíneos distintos de la aorta son afectados. El diagnóstico temprano y preciso es importante para que los problemas médicos con el corazón y los vasos sanguíneos puedan ser identificados y manejados antes de que se conviertan en emergencias potencialmente mortales.

En el documento encontrará respuesta para preguntas como:

  • ¿Cuáles son los tipos más comúnes de problemas de corazón y vasos sanguíneos en personas con Síndrome de Marfan?
  • ¿Cómo son tratados los problemas más comunes de problemas de corazón y vasos sanguíneos en personas con Síndrome de Marfan?
  • ¿Qué puedo hacer en el día a día?
  • ¿Cómo puedo manejar las emergencias cardíacas como la disección de la aorta?

Corazón y vasos sanguíneos

Los problemas médicos relacionados con el corazón y los vasos sanguíneos afectan aproximadamente a de 9 de cada 10 personas diagnosticadas con el síndrome de Marfan. La buena noticia es que hay muchas opciones de tratamiento, incluyendo medicamentos y cirugía, así como los ajustes que usted puede hacer por su cuenta a sus rutinas de actividad física. El manejo adecuado puede ayudar a aliviar o prevenir muchas de las complicaciones que pueden interferir con la vida diaria. El tratamiento médico y seguimiento permanente pueden, por lo general, prevenir complicaciones potencialmente mortales.

¿Cuáles son los tipos más comunes de problemas del corazón y de los vasos sanguíneos en las personas con síndrome de Marfan?

 Dilatación aórtica y aneurisma aórtico                                                                          En el síndrome de Marfan y algunos trastornos relacionados, la aorta puede agrandarse (dilatación aórtica) y las paredes de la aorta pueden abombarse (aneurisma aórtico). Estos son problemas muy graves debido a que una aorta agrandada significativamente está en riesgo de desgarre o ruptura (disección aórtica). Para la mayoría de las personas con síndrome de Marfan, el problema comienza en el segmento de la aorta más cercana al corazón (la raíz aórtica). Los médicos utilizan la edad, altura y peso de una persona para determinar si está o no la aorta agrandada.

Los médicos utilizan el término “puntaje Z” para describir el tamaño de la aorta. El puntaje Z es un número que determina hasta qué punto el tamaño de la aorta es normal. Los puntajes Z se utilizan debido a que el tamaño de la aorta cambia dramáticamente desde la infancia hasta la edad adulta, por lo que la medida del tamaño por sí sola no es informativa a menos que se interprete en relación con su edad, altura, peso, y género. Tanto el tamaño de la medición de la aorta y el puntaje Z son importantes; sin embargo, el puntaje Z se utiliza más a menudo para los niños porque la aorta sigue creciendo y proporciona una indicación de qué tan grande es el aneurisma en comparación con el tamaño del cuerpo y esta información es más valiosa que el tamaño real de la aorta, especialmente al momento de decidir acerca de una cirugía de aneurisma aórtico preventiva. Hable con sus médicos acerca de qué tamaño de la aorta dentro de los límites normales para usted.

 Disección Aórtica

La disección aórtica es un desgarre entre las capas de la aorta. Cuando esto sucede la sangre comienza a fluir entre las capas y puede conducir a un aneurisma o ruptura. La mayoría de la gente sabe cuando esto sucede debido a la aparición repentina de dolor severo en el centro de su pecho, el estómago (abdomen), o en la espalda. El dolor puede ser descrito como “fuerte” “desgarro “, o ” rasgado”. La ubicación del dolor puede cambiar, yendo desde el pecho hasta la espalda y / o abdomen. A veces, el dolor es menos severo, pero la gente todavía tiene la sensación de que ” algo está muy mal”. Si se sospecha una disección, necesita atención médica inmediata y debe ir al servicio de emergencias de un hospital de inmediato.

Hay dos tipos de disección aórtica:

  • La disección de la aorta ascendente: La aorta ascendente es la parte del vaso sanguíneo que comienza más cerca del corazón; por lo general son los primeros cinco centímetros de la aorta. La disección de la aorta ascendente es la más común en el síndrome de Marfan y es potencialmente mortal. Cuando esto sucede, una persona necesita cirugía inmediatamente. La mayoría de las disecciones de la aorta ascendente en el síndrome de Marfan continúan en la descendente y la aorta abdominal.
  • La disección de la aorta descendente: La aorta descendente baja desde después del arco aórtico hacia la cavidad del pecho y debajo de la cintura. Una disección en esta parte del vaso sanguíneo a menudo se puede controlar con medicamentos y seguimiento. La cirugía es necesaria sólo si hay complicaciones graves, como la pérdida de flujo sanguíneo a los órganos vitales, la rotura de la aorta o una aorta muy agrandada.

Prolapso de Válvula Mitral

El prolapso de la válvula mitral es una condición en la cual las aletas de una de las válvulas del corazón (la válvula mitral, que regula el flujo de sangre en el lado izquierdo del corazón) están “flojas” y no cierran herméticamente. Los síntomas pueden incluir latidos del corazón irregulares o rápidos y dificultad para respirar. Algunas personas también tienen una fuga en la válvula mitral. Una pequeña fuga generalmente no es problema, pero puede ser necesaria una cirugía si la fuga es severa. A veces, el prolapso de la válvula mitral puede causar un soplo en el corazón, un sonido anormal que un médico puede escuchar a través de un estetoscopio. El prolapso de la válvula mitral está presente en el 5 por ciento de la población general y el 60% de las personas con síndrome de Marfan.

Insuficiencia aórtica

La Regurgitación aórtica es causada cuando la válvula aórtica no cierra totalmente y se fuga sangre de vuelta al corazón. Esto sucede a menudo cuando la aorta está significativamente agrandada y las aletas de la válvula no pueden juntarse totalmente. Los síntomas que una persona puede tener incluyen latidos fuertes y dificultad para respirar durante actividad leve. La Regurgitación aórtica también puede causar un soplo en el corazón y puede acompañar a una disección aórtica aguda.

¿Cómo son tratados los problemas comunes de corazón y vasos sanguíneos en las personas con síndrome de Marfan?

El tratamiento para problemas del corazón y de los vasos sanguíneos puede implicar medicamentos, pruebas regulares para monitorear el corazón y los vasos sanguíneos, cirugía o una combinación de éstos en función de sus circunstancias individuales. Además, hay pasos que puede tomar para prevenir o manejar algunos de los problemas que se pueden desarrollar.

Medicamentos

Los medicamentos pueden ayudar a tratar muchos tipos de problemas del corazón y los vasos sanguíneos. Se recomienda que se use un betabloqueador o bloqueador del receptor de angiotensina (ARB) los cuales pueden iniciarse en el momento del diagnóstico de síndrome de Marfan con el objetivo de reducir la ampliación de la raíz aórtica. Las dosis sugeridas son las indicadas en el estudio clínico del año 2014 Atenolol vs. Losartan.

El Atenolol debe aumentarse a una dosis máxima de 4 mg/kg/día (que no exceda los 250 mg/día) con el objetivo de una disminución del 20% o más en la frecuencia cardíaca media, medida en una grabación de 24 horas. Esta dosis alta de Atenolol es bien tolerada generalmente.

  • Por otra parte, en pacientes que no pueden tolerar los betabloqueadores, los bloqueadores de los receptores de angiotensina (ARB) tales como losartan, proporcionan una cantidad similar de protección contra la dilatación de la aorta. El Losartan debe iniciarse a una dosis inicial de 0,4 mg/kg/día y aumentado en función del peso a una dosis máxima de hasta 1,4 mg/kg/día, que no exceda de 100 mg.
  • Dado que los datos de los ensayos clínicos proporcionan evidencia de que en los pacientes más jóvenes ambos fármacos se asocian con una mayor disminución del puntaje Z de la raíz aórtica con el tiempo, los betabloqueadores o los bloqueadores del receptor de angiotensina deben ser prescritos en el momento del diagnóstico, incluso en los niños más pequeños. Por lo tanto, se recomienda que una vez que se hace el diagnóstico, con o sin la dilatación de la aorta, la terapia médica debe iniciarse, mantenerse y continuar después de la cirugía de forma indefinida.
  • En base a los antecedentes del paciente, los planes de tratamiento individualizados deben desarrollarse al momento de decidir sobre qué terapia médica debe usarse (betabloqueador [atenolol] o ARB [losartán]). Sin embargo, debido a que sólo se investigó el uso de Atenolol o Losartán, esta es la única recomendación, basada en fuertes evidencias, que puede realizarse en este momento. Hay otros estudios clínicos en curso que pueden proporcionar información adicional sobre el tratamiento combinado con ambos fármacos (ARB y betabloqueador).
  • Existe un pequeño estudio de la terapia con inhibidores de enzima convertidora de angiotensina (ECA) en el síndrome de Marfan; sin embargo, se necesita más información antes de recomendar el uso de esta clase de agentes para la prevención de problemas de la aorta en el síndrome de Marfan.

Exámenes para monitorear problemas cardiovascular (corazón y vasos sanguíneos)

Las personas con síndrome de Marfan deben realizarse pruebas regulares para monitorear problemas con el corazón y los vasos sanguíneos, especialmente de su aorta, antes de que haya una emergencia. Las pruebas más eficaces que los médicos utilizan en el síndrome de Marfan son:

  • Ecocardiograma: Esto muestra todas las estructuras del corazón, incluyendo las válvulas cardíacas y la parte de la aorta más cercana al corazón.
  • Las imágenes por ARM (Angiografía por Resonancia Magnética) o TC (Tomografía Computarizada). Estas muestran todos los segmentos de la aorta.
  • ETE (ecocardiograma transesofágico). Este es un tipo especial de ecocardiografía que muestra la aorta ascendente y descendente torácica además de las válvulas del corazón. La prueba requiere sedación, que es una combinación de medicamentos para ayudarle a relajarse y bloquear el dolor (un anestésico) durante un procedimiento médico.

Las radiografías y electrocardiogramas simples no son útiles en la evaluación de los problemas de la aorta en el síndrome de Marfan.

¿Qué se puede hacer en el día a día?

Hay muchas cosas que usted puede hacer día a día para cuidar el corazón y los vasos sanguíneos cuando se tiene el síndrome de Marfan o un trastorno relacionado. Aunque es posible que Ud. no quiera pensar en las situaciones de emergencia que pueden ocurrirle, la comprensión de su condición y preparación con antelación para manejar emergencias pueden ser menos estresantes para usted y su familia en caso de que algo serio suceda.

Estos son los pasos que recomendamos:

  • Tome los medicamentos según lo prescrito por su médico para reducir el estrés en su aorta.
  • Realizarse un ecocardiograma u otro estudio del corazón por lo menos una vez al año. Su médico puede querer que usted se realice ecogramas más frecuentes (cada tres a seis meses) para asegurarse de que su aorta está creciendo muy poco o nada en absoluto.
  • No proporcione estrés adicional en su aorta. Sólo debe hacer ejercicio suave, como caminar en lugar de correr o andar en bicicleta lentamente en lugar de las carreras. No debe jugar al baloncesto, fútbol u otros deportes de competencia. Asegúrese de que su trabajo no requiere realizar actividad pesada. Además, lea los lineamientos de actividad física de la Marfan Foundation, que puede encontrar aquí en español.
  • Hable con su equipo de atención médica si su hijo tiene el síndrome de Marfan. Se recomienda comenzar medicamentos tan pronto como se haga el diagnóstico de Marfan.
  • Informe a su médico si usted está o planea quedar, embarazada. Hay riesgos y tratamientos especiales para las mujeres embarazadas que tienen el síndrome de Marfan.

¿Cómo manejar emergencias cardiacas como la disección aórtica?

Las personas con síndrome de Marfan tienen un riesgo de disección aórtica hasta 250 veces mayor que el riesgo en la población general.

Si usted tiene un dolor inexplicable en el pecho, espalda o dolor abdominal, es fundamental que informe al personal médico de emergencia que tiene el síndrome de Marfan. 

El personal de emergencia no suele pensar en la disección aórtica como una posibilidad a menos que sepa que tiene el síndrome de Marfan, o un trastorno relacionado, o si tiene características físicas externas muy evidentes que sugieren estas condiciones.

  • Abogue por si mismo diciéndole al personal de emergencia que tiene síndrome de Marfan o una condición relacionada y que puede estar experimentando una disección aórtica.
  • Comuníquese efectivamente con los médicos y enfermeras en el servicio de urgencias.

Estos son algunos consejos importantes para ayudarle a comunicarse de manera efectiva con el personal del departamento de emergencia para asegurar que usted reciba la atención adecuada:

  • Describir el dolor por completo. Esté preparado para responder a las siguientes preguntas. Si su médico no pregunta, hable ydígale de todos modos
    • ¿Dónde se localiza el dolor?
    • ¿Qué tan grave es el dolor?
    • ¿Cuándo comenzó?
    • ¿Qué significa el dolor?
    • ¿El dolor irradia (se mueve) a otras áreas del cuerpo (por ejemplo, la espalda, el cuello o los brazos)?
    • ¿Este tipo de dolor es como cualquier cosa que hayas sentido antes?
  • Exprese sentido de urgencia
    • Haga hincapié a la enfermera o el médico que usted:
    • Tiene Síndrome de Marfan o un trastorno relacionado
    • Está en alto riesgo de disección aórtica
    • Está preocupado por si este dolor es por una disección
  • Contacte a su médico de atención primaria. Proporcione el nombre y teléfono de su médico al personal del servicio de emergencias y pida que llamen para cualquier información adicional que pueda ser necesaria para su tratamiento.
  • Use un brazalete de alerta médica. Las pulseras de alertas médicas son útiles, especialmente si usted es incapaz de proporcionar su historial médico. La pulsera se puede tener unas palabras clave o frases que pueden ser útiles para el personal de servicio de urgencias. Las personas con síndrome de Marfan puede ser que deseen incluir en su pulsera: el síndrome de Marfan, aneurisma aórtico, riesgo de disección aórtica, la válvula del corazón, Coumadin (Aldocumar) o Sintrom. Hable con su médico acerca de lo que es más apropiado para que usted ponga en su pulsera.
  • Comunique lo que sepa acerca de las pruebas que confirman o descartan un diagnóstico de disección aórtica. Las pruebas más eficaces para confirmar o descartar una disección aórtica son una tomografía computarizada de tórax con contraste intravenoso o una ecocardiografía transesofágica (ETE). Una ARM se usa en ocasiones como una primera prueba. La prueba de diagnóstico utilizada por el hospital depende de lo que tengan disponible y de su experiencia. Si usted es alérgico al tinte IV, mariscos o yodo, dígale al personal del departamento de emergencia. Es importante recordar que una radiografía de tórax no es diagnóstico de la disección aórtica y, si se sospecha de disección, una radiografía de tórax normal no debería disuadir de realizar una evaluación adicional.
  • Revise los recursos de los hospitales localesAntes de que surja una emergencia, es posible que desee consultar con los hospitales en su área para averiguar si son capaces de ofrecer las pruebas apropiadas fácilmente en el servicio de urgencias, y si ellos están equipados para realizar la cirugía cardíaca de emergencia si fuera necesario.
  • Prepare a los miembros de la familia para ser su defensor antes de que surja una emergencia. Los familiares pueden ser de ayuda. Ellos pueden decir al personal del departamento de emergencia acerca de su estado de salud, sobre todo de su experiencia con el síndrome de Marfan, aneurisma aórtico, disección previa o cirugía de corazón, medicamentos y todo lo que saben acerca de sus síntomas actuales. También pueden proporcionar el nombre y número de su médico. Asegúrese de que su familia tiene esta información en caso de que sea incapaz de comunicarse en una situación de emergencia.
  • Exprese sus inquietudes al personal de servicio de urgencias; sea persistente.Usted puede ser intimidado en un servicio de urgencias, pero es importante que usted:
    • Diga al médico todo lo que pueda acerca de sus síntomas.
    • Repita sus preocupaciones si usted siente que usted no está siendo tomado en serio.
    • Pida otro médico para una segunda opinión si usted está en un servicio de urgencias grande y no está de acuerdo con la opinión del primer médico que lo examina.
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4 respuestas a Nuevas recomendaciones de la Marfan Foundation para el manejo cardiovascular

  1. Ronald dijo:

    Muy buen artículo. Una observación el Link de lineamientos para actividad física no funciona.

    • Ronald acabo de comprobar el link y si funciona, cuando le das abre una página para descargar pdf. Debes revisar si tienes bloqueos de pop ups en tu computador, y si tienes un programa para leer documentos en pdf

  2. Una vez más agradecemos desde un lejano lugar la permanente ocupación en actualizarnos la información que puede ser muy decisiva para la vida de muchas personas. El deseo de que también los médicos la conozcan, que resulta paradógicamente raro, como esta patología pero no menos frecuente. Ojalá mi modesta divulgación alcance para llegar a tiempo para la mejor calidad de vida de otros afectados. y que todos se dediquen a difundirla para sembrar la semilla del conocimiento, que es como otras tan necesarias.Muchas gracias infinitas gracias.

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